Tolosa-Hunt Syndroom

Definitie

Het Tolosa-Hunt Syndroom wordt gedefinieerd als een periorbitale of halfzijdige hoofdpijn, gecombineerd met een ipsilaterale nervus oculomotorius uitval, oculosympathische paralyse en sensibiliteitsverlies in het verzorgingsgebied van de 1e en 2e tak van de nervus Trigeminus.

Afhankelijke van de betrokkenheid van een proces nabij de fissura orbitalis en/of sinus cavernosus kunnen andere craniële zenuwen betrokken zijn zoals de nervus opticus.

Etiologie

De oorzaak is meestal gelegen in de sinus cavernosus of de fissura orbitalis en kan traumatisch, vasculair (aneurysma), inflammatoir en neoplastisch van origine zijn.

Klachten/verschijnselen

Patiënten klagen meestal over een borende pijn rond het oog, wat later gevolgd kan worden door ophthalmoplegie. De pijn kan zich uitbreiden naar frontale en temporale gebieden. Naast een uitval van N. III, kunnen ook N. IV, N. VI en de 1e tak van N. V in het neurologische beeld betrokken worden.

De symptomen kunnen dagen tot weken duren, waarbij spontane remissies voorkomen, meestal met blijvende neurologische uitval. Aanvallen kunnen terugkomen met intervallen variërend van maanden tot jaren.

Diagnostiek

Lichamelijk onderzoek

Uitgebreid algemeen lichamelijk en neurologisch onderzoek met nadruk op de craniele zenuwen is altijd geïndiceerd.

Aanvullend Somatische Diagnostiek

Aanvullend onderzoek moet bestaan uit bloedonderzoek, liquoronderzoek, neuroradiologisch onderzoek (CT-scan, MRI, cerebrale angiografie) en wanneer geïndiceerd een biopsie van de nasopharynx en sinus cavernosus.

Somatische Behandelingen:

 

Farmacologische behandelingen:

De behandeling hangt af van de gevonden primaire etiologie van het Tolosa-Hunt Syndroom.
Meestal wordt langdurige corticosteroïdenbehandeling ingesteld.

Daarnaast kan neuropathische pijnmedicatie worden overwogen.